Sinais e Diagnóstico Para FSGS

A glomerulosclerose segmentar e focal (GESF) é uma doença na qual o tecido cicatricial se desenvolve nas partes dos rins que filtram os resíduos do sangue (os glomérulos). A GESF pode ser causada por uma variedade de condições. Sem tratamento, a GESF primária geralmente leva à insuficiência renal, em que as únicas opções de tratamento são a diálise ou o transplante renal.

sinais e sintomas

A manifestação clínica mais comum da GESF (> 70% dos pacientes) é a síndrome nefrótica, caracterizada por edema generalizado, proteinúria maciça, hipoalbuminemia e hiperlipidemia. Entretanto, a história natural da GESF é variável e pode variar de edema de difícil manejo, à proteinúria refratária aos corticosteróides e outros agentes imunossupressores, ao agravamento da hipertensão e à perda progressiva da função renal.

Na forma colapsada da GESF, a doença é marcada por hipertensão grave, proteinúria mais maciça, uma resposta muito pobre aos corticosteróides e uma taxa muito mais rápida de progressão para DRT. Na FSGS associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV), a deterioração funcional renal é rápida, levando à DRT em algumas semanas a um ano.

Diagnóstico Para FSGS

Teste de função renal (renal). Exames de sangue e uma análise de uma coleta de urina de 24 horas são essenciais. Às vezes, um teste mais sofisticado pode ser solicitado - um teste de eliminação de iotamalamato, que usa um agente de contraste especial para rastrear o quão bem os rins estão sendo filtrados. A Mayo Clinic é um dos poucos centros especializados em testes de eliminação de iotalamato usando um laboratório dedicado de patologia renal.

Biópsia renal. A biópsia é o teste mais preciso para confirmar o diagnóstico de muitas doenças renais, incluindo a GESF. Devido ao grande número de pessoas que avaliam a cada dia, os especialistas da Mayo Clinic são muito experientes em biópsias renais e têm um excelente histórico de segurança.

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Glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) em crianças

Glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) em adultos com proteinúria gama nefrótica. A GESF é responsável por cerca de 15% a 20% da síndrome nefrótica em crianças mais velhas também. A freqüência de GESF em uma dada população de pacientes com síndrome nefrótica é influenciada pela composição racial da população, porque GESF é mais comum em negros do que em brancos.

Crianças e adultos jovens com síndrome nefrótica da GESF apresentam grandes quantidades de proteína na urina (proteinúria), que é o resultado da degeneração tecidual e da cicatrização que ocorre nos glomérulos renais, pequenos aglomerados de vasos sanguíneos em espiral que filtram o sangue. A degeneração e a cicatrização são caracteristicamente limitadas a uma parte do glomérulo e a uma minoria de glomérulos na região afetada. A proteinúria não seletiva é tanto um marcador substituto valioso para medir a gravidade da lesão dos glomérulos e um fator de risco para perda progressiva da função renal.

Os sintomas da síndrome nefrótica incluem retenção de líquidos nos tecidos corporais (edema), retenção de líquido na cavidade abdominal (ascite), um alto nível de lipídios no sangue (hiperlipidemia) e formação de coágulos sanguíneos (tromboembolismo). A maioria dos pacientes pediátricos tem achados de biópsia renal compatíveis com o diagnóstico de doença de alteração mínima. Normalmente, esses pacientes terão remissão dos sintomas clínicos após o tratamento com uma dose elevada de prednisona e raramente desenvolvem doença progressiva que leva à doença renal terminal (DRT) e insuficiência renal.

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